肥厚型与扩张型心肌病变，原因、类型、症状、诊断与治疗

心肌病变（Cardiomyopathy，又称心肌病或心肌症），顾名思义就是心脏肌肉出现的问题。这个医学名词或许你比较少听过，不必担心，《Hello健康》将为您说明心肌病变如何影响心脏功能，以及会对整体健康造成哪些影响。

什么是心肌病变？

心肌病变是心脏疾病的一种，患者可能因为遗传或其他因素而出现心脏肌肉问题。有些患者的心脏腔室会扩大，但心肌保持正常或反而变薄（称为扩张型心肌病变）；有些则是心肌增厚（称为肥厚型心肌病变）；也有的是心肌组织变硬，但心脏未必肥厚或扩大（称为限制型心肌病变）。

心肌病变会影响心肌的正常功能，导致心脏泵血效率下降，让心脏逐渐虚弱，最终可能引发心脏衰竭（Heart failure）或心律不整（Arrhythmia）。

心肌病变的种类

心肌病变可被划分为以下5种类型：

扩张型心肌病变

扩张型心肌病变（Dilated cardiomyopathy）是最常见的一种心肌病变。患者负责将血液泵出的主要腔室──左心室，会出现扩大，心肌厚度维持正常或变薄，收缩力量减弱，导致左心室在收缩时，无法有效把足够的血液送出心脏。

在这种情况下，心室射出分率（Ejection fraction, EF，指心搏量/心室舒张末期容积）会低于正常，这是典型的收缩功能障碍（Systolic dysfunction）。此外，由于心室腔室扩大，扩张型心肌病变也常伴随二尖瓣关闭不全。

扩张型心肌病变的成因可以分为原发性与继发性：

• 原发性：多与基因或遗传有关
• 继发性：可能因B型克沙奇病毒（Coxsackie B）导致的病毒感染、药物或物质滥用（如酒精或古柯硷／可卡因）、瓣膜疾病或心律不整引起。其中最常见的原因，还是冠状动脉心脏病（Coronary heart disease）或心肌梗塞（Myocardial infarction）。扩张型心肌病变多高发于中年人。

肥厚型心肌病变

肥厚型心肌病变（Hypertrophic cardiomyopathy）是最常见的原发性心肌病变之一。此病变属于体染色体显性突变，突变位置多发生在肌节（Sarcomere）上的肌球蛋白重链（Myosin heavy chain），导致心肌组织出现异常增厚。心肌增厚最常见于心室和心室中膈，可分为两种类型：

• 非阻塞型心室肌肉增厚：心肌单纯性增厚，令心脏腔室缩小，造成心搏量（Stroke volume）减少。在这种情况下，虽然心搏量减少，但因心室舒张末期容积（End-diastolic volume）也减少，所以左心室射出分率（Ejection fraction, EF）仍能维持正常。这是典型的舒张功能障碍（Diastolic dysfunction）。
• 阻塞型心室肌肉增厚：若心肌增厚合并发生在心室中膈，则在心脏收缩期会阻碍左心室把血液泵入主动脉，此时心室射出分率（EF）也会下降。

肥厚型心肌病变如果伴随心室中膈增厚，最需要关注的风险是诱发年轻人及运动员的猝死。其主要机制是触发心室性纤维颤动（Ventricular fibrillation），导致突发性心脏骤停。

限制型心肌病变

限制型心肌病变（Restrictive cardiomyopathy）患者的心肌会变得僵硬，失去足够的弹性，导致心脏在跳动时无法顺利扩张，让血液充满心室。结果是心搏量（Stroke volume）和心室舒张末期容积（End-diastolic volume）同时减少，但心室射出分率（Ejection fraction, EF）仍维持在正常范围，因此属于典型的舒张功能障碍（Diastolic dysfunction）。

这类心肌病变患者多见于老年人，常见成因包括浸润性疾病（Infiltrative disease），例如淀粉样变性（Amyloidosis）、类肉瘤病（Sarcoidosis），或放射治疗的后遗症。另一些原因与贮积症（Storage disease）有关，例如血铁沉积症（Hemochromatosis）、肝醣贮积症（Glycogen storage disease），以及法布瑞氏症（Fabry’s disease）。

致心律失常性右心室心肌病变

是一种少见的心肌病。患者的右心室心肌组织会逐渐被脂肪或纤维（疤痕）组织取代，造成心脏电讯号传导异常，从而引发心律不整。此病虽然罕见，但却是青壮年或运动员发生心脏骤停，甚至突发性猝死的原因之一。

未分类心肌病变

指的是无法归入前面四大类型的心肌病变。例如：章鱼壶心肌症（Takotsubo cardiomyopathy，又称心碎症候群），或左心室心肌致密化不全（Left ventricular noncompaction）等。

心肌病变的症状

心肌病变在早期往往没有明显症状，甚至有些患者直到发生急性心脏衰竭或心律不整时，才首次察觉心脏出现问题。一般来说，随着病情逐渐进展，患者可能会出现以下症状：

• 躺下时容易咳嗽
• 下肢水肿
• 颈部静脉扩张或肿胀
• 心律不整
• 心杂音
• 容易疲累、乏力
• 呼吸困难，稍微活动甚至休息时也会感到喘不过气
• 心跳加快（心悸）
• 胸口疼痛或有压迫感
• 头晕
• 晕厥
• 腹部积水

什么时候该就医？

如果您发现自己符合一项或多项上述症状，应考虑尽早就医。虽然这些症状未必一定是由心肌病变引起，但可能代表您的心脏存在其他问题。若出现严重呼吸困难、胸口疼痛，或感觉快要昏倒，请立即拨打 995 寻求紧急医疗援助。

心肌病变的并发症

• 心脏衰竭：心脏无法泵出足够血液，导致心脏功能逐渐衰退。
• 心脏瓣膜关闭不全：心肌病变可能导致心脏扩大，使瓣膜无法完全闭合，造成血液逆流。
• 血栓形成：泵血效率降低，血液容易滞留在心室内，进而形成血栓。（推荐阅读：久坐不动恐血栓！深层静脉栓塞这样防）
• 心脏骤停或猝死：肥厚型心肌病变若合并心室中膈肥厚，可能在收缩时阻碍血液进入主动脉，并诱发心室性纤维颤动；而致心律失常性右心室心肌病变也可能引起严重心律不整，这两种情况都有可能导致心脏骤停甚至心因性猝死。

导致心肌病变的风险

除了上述提到的各种类型心肌病的成因外，下列因素也可能增加发生心肌病变的风险：

• 心肌梗塞导致心肌受损
• 心脏瓣膜问题（如瓣膜脱垂或关闭不全）
• 肥胖
• 甲状腺疾病
• 糖尿病（Diabetes）
• 长期饮酒过量
• 心脏感染（如心肌炎，可引发心肌病变）
• 毒品滥用（如古柯硷、安非他命）
• 类淀粉沉积症（Amyloidosis）
• 长期高血压
• 疗或放射线治疗

心肌病变的诊断方法

在了解您的家族病史，以及听取你的症状描述后，医生可能会通过以下方式来检查你是否患有心肌病变：

• 胸部X光
• 心电图（Electrocardiagraphy, ECG or EKG）
• 胸部超音波（Echocardiography）
• 运动心电图
• 心导管检查
• 心脏核磁共振（Cardiac magnetic resonance imaging, MRI）
• 电脑断层扫描（CT scan）
• 抽血检查
• 心肌活检
• 基因检测

心肌病变的治疗方法

根据心肌病变的类型、严重程度及治疗反应，医生可能会采用以下方式来治疗心肌病变或相关并发症：

药物

• 血管收缩素转化酶抑制剂（Angiotensin Converting Enzyme Inhibitors，简称 ACEI）或血管收缩素受体阻断剂（Angiotensin Receptor Blockers，简称 ARB）
• 利尿剂
• 抗凝血剂
• 强心剂
• 血管扩张剂
• β 型阻断剂（β-blocker）

植入设备

• 植入式心脏去颤器（Implantable cardioverter-defibrillator, ICD）：用于侦测并控制异常心律。
• 心律调节器（Pacemaker，心脏节律器）：帮助调节和控制心律不整。
• 心室辅助器（Ventricular assist device, VAD）：作为协助心脏泵血的机械装置，常用于等待心脏移植的过渡治疗。

手术

• 酒精烧灼术（Alcohol septal ablation, ASA）
• 心导管射频烧灼术（Radiofrequent catheter ablation, RFCA）
• 心室中膈心肌切除术（Septal myectomy）

如何避免心肌病变？

由于家族病史和基因属于无法改变的风险因素，因此在其他可控因素上，预防心肌病变的方法和预防一般心脏疾病大致相同。值得注意的是，心肌炎也可能引发心肌病变，因此建议接种疫苗并保持良好的个人卫生，以降低心脏感染的风险。其他有助于改善心脏健康的方法包括：

• 避免吸毒或使用非法药物
• 不过量饮酒
• 控制血压
• 健康饮食
• 规律运动
• 充足睡眠
• 减轻压力

（图片授权：Shutterstock）