骨癌

长期从事劳力工作者，往往可能受腰部、背部慢性疼痛所扰，然而，久病不愈的骨头、关节疼痛，恐怕可能是骨癌（Bone cancer）的前兆，但因多数人对骨癌的认知甚少，导致时常误将肿瘤压迫导致的疼痛，当成劳动或久坐造成的慢性疼痛而延误就医。 骨癌是0-29岁新加坡儿童和年轻成人中最常见的癌症之一，究竟骨癌的存活率有多少、是否一定要截肢？透过了解骨癌的生成原因、症状、诊断与治疗方式，和《Hello健康》一起揭开骨癌神秘的面纱。 骨癌是什么？ 如同其他癌症，骨癌也是以恶性肿瘤的原发处命名，意指“骨头上的恶性肿瘤”，即是一般指的“原发性骨癌”。它是一种罕见的恶性结缔组织骨肿瘤，起源于原始间质细胞，发生率仅占恶性肿瘤发生率0.2％。而转移性骨癌（骨转移）则是由身体他处的癌症发生扩散、远端转移而导致，像乳癌、摄护腺癌与肺癌等。 肿瘤放射科医生何怀德表示，世界卫生组织（WHO）已确定了原发性骨癌的6大种类：软骨源性、成骨性、脊索性、血管性、其他恶性间质性与伊文氏肉瘤。也由于各病理生理学差异极大，加上每个人的肿瘤影像外观和生物学行为不同，通常具有侵略性的肿瘤，建议仍需利用影像学检查和组织切片进行早期诊断。 由于原发性骨癌的机率不高，骨转移反而是大多数骨头恶性肿瘤的成因，而本文将针对主要常见的原发性骨癌类型，例如骨肉瘤、软骨肉瘤和伊文氏肉瘤等。 为什么会得骨癌？骨肿瘤原因 关于骨癌的形成仍未有明确原因，但符合以下状况者，相较其他人有更高罹患骨癌的风险： 遗传疾病：某些罕见的遗传性疾病可能提高骨癌风险，例如李-佛美尼症候群（Li-Fraumeni）或遗传性视网膜母细胞瘤。 放射线治疗：癌症患者在接受放射线治疗时，可能会提高骨头病变、进而产生骨癌的风险。 良性骨肿瘤：若本身有良性骨肿瘤，因有恶性化的可能，罹患骨癌的机会也比一般人高。 原发性骨癌主要分为骨肉瘤、软骨肉瘤和伊文氏肉瘤。 骨癌的种类与发生位置 何怀德医生提到，美国国家癌症研究所数据显示，软骨肉瘤生成于成人最为普遍（40％），其次则是骨肉瘤（28％）； 在儿童和青少年中，骨肉瘤（56％）则最常见，而伊文氏肉瘤（34％）次之。脊索瘤、未分化多形性肉瘤、造釉细胞瘤、纤维肉瘤和巨大细胞瘤等也是原发性骨癌的类型，但数量较少。 依据癌细胞种类的不同，骨癌主要可以分成以下几种类别： 1.骨肉瘤（骨肉癌） 骨肉瘤（Osteosarcoma，又称恶性骨肉瘤）又称恶性骨肉瘤，是最常见的骨癌类型，在儿童骨癌中有近7成是骨肉瘤。骨肉瘤主要由骨头细胞发生癌变所致，好发于儿童或年轻人的腿部或是肩膀，但也有可能形成骨骼外骨肉瘤（Extraskeletal osteosarcoma）。 放射肿瘤科医师何怀德指出，根据统计，有近70％的骨肉瘤病例表现出一定程度的染色体异常，诸如李-佛美尼症候群、布隆氏症候群（Bloom syndrome）和先天性血管萎缩性皮肤异色症（Rothmund-Thomson syndrome）患者，存在p53、Rb1和DNA修复/监测基因的改变，这些都与骨肉瘤的发病率增加有关。 2.软骨肉瘤 软骨肉瘤（Chondrosarcoma）好发于中年或长者身上，特征是较不易发生转移且病程进展缓慢。软骨肉瘤初期没什么症状，但等病患感到疼痛时，肿瘤已长至相当巨大。软骨肉瘤的好发部位为骨盆、膝盖、股骨上端、肋骨或肩膀。 何怀德医生补充，尽管软骨肉瘤的确切发病原因尚未明朗，但目前细胞遗传学研究已发现，患者可能出现如EXT1/2、TP53、Rb1和IDH1/2中的基因突变，以及良性病变的恶性转化，在治疗过程中应密切注意。 3.伊文氏肉瘤 伊文氏肉瘤（Ewing sarcoma，也称尤文氏肉瘤）与骨肉瘤同样都比较容易发生在儿童和青少年身上，而且好发于四肢和骨盆，尤其是大腿股骨。 持续性骨头疼痛与患部肿大是骨癌患者的常见症状。 骨头痛要注意！骨癌6大前兆症状 骨癌早期的症状不明显，容易被误以为是关节炎，主要可能出现的症状如下： 骨头持续性疼痛。 出现迅速生长的恶性肿块，导致患处肿胀疼痛，甚至溃烂。 病理性骨折（骨头容易因工作或运动轻微受力而骨折）。 患部肢体远端会有麻木感，因压迫神经血管。 运动功能障碍。 其他症状：体重减轻、食欲不振、发烧、背痛。 骨癌如何检查？ 除了一般理学检查之外，医师还会透过以下方式诊断骨癌： 血液检查：血液中的硷性磷酸酶（ALK-P）的浓度与骨癌成正相关。 X 光检查：X 光找出了解骨肿瘤的发生部位、大小，是否有骨膜反应以及其周边变化。 骨头同位素扫描：用于评估骨肿瘤的活性，以及找出身体中有无其他病灶。包括骨骼扫描检查（利用Technetium-99m为活性剂）和正电子放射断层摄影（利用肿瘤细胞的高代谢率，测量放射性标记F-18-FDG的摄取）等。 影像学检查：影像学检查可以帮助医师判定骨癌的肿瘤位置与大小，例如透过电脑断层扫描（CT）或核磁共振扫描（MRI），获得更详细的肿瘤讯息，比如横切面影像、肿瘤扩展状况、肿瘤位置等等。 活体组织切片检查：主要可透过针刺或手术切除的方式取出检体，不过后者的侵袭性较高。切片检查是当医师怀疑患者的骨肿瘤为恶性时，透过取下一部份的肿瘤检体，再藉由实验室检验后，进一步判断是何种肿瘤类型以及骨癌分期。 骨癌分几期？ 活体组织切片可以帮助医师判断骨肿瘤的发展状况，以拟定接续的医疗措施。                                    骨癌的治疗方式 在骨癌治疗上，一般会采取手术切除搭配化学治疗或放射线治疗进行。根据骨癌的类型与大小不同，手术切除的范围也可大可小，为避免癌细胞扩散，手术范围除了患部的骨头之外，也可能包含周围正常组织的刨除。但对于多数期望避免手术的病患。手术切除恐怕仍是治愈性疗法的主要手段，通常并需将化学疗法和放射疗法结合使用。 当肿瘤切除后，视切片检查的情况，可能还需要加上术后放疗或化疗来杀灭潜藏于体内他处的癌细胞。例如骨癌容易转移到肺部，除了切除骨肿瘤外，可能也需透过化疗清除肺转移的癌细胞。或透过放疗来缩小肿瘤大小，以利手术切除。或有部分患者将切除之骨头用高强度放疗消灭癌细胞后，另取其切除的骨头作为骨头重建手术的材料。 骨癌有救吗？一定要截肢吗？ 早期医学技术较不发达时，骨癌的截肢率的确不低，不过现在已经有了许多骨头重建手术（肢体保留）的方式，除非骨癌的肿瘤范围真的过大或是长在难以施行重建手术的部位，基本上都可以免于截肢一途。 移除肿瘤之后，缺损的骨头可能，主要可分为装入人工关节或是利用异体移植或自身的骨头，作为重建手术的材料。一般来说，使用人工关节的患者恢复时间较短，但是长久使用后容易发生松脱的问题，而使用骨头移植的患者则刚好相反，虽然初期恢复时间长，不过移植处会逐渐产生新的细胞并获得血流供给，完全愈合后反而比人工关节还耐用。 目前医疗可利用骨头重建手术，减少骨癌患者的截肢比例。 骨癌存活率？ 骨癌存活率会依据不同的类型与扩散程度而有所差异。根据美国癌症协会的统计，未扩散的软骨肉瘤，5年平均存活率有91%，但如果发生远端转移，便低至约22%。平均而言，软骨肉瘤的5年存活率大概落在78%，比起骨肉瘤的60% 或伊文氏肉瘤的61%，机率较高。 骨癌可以预防吗？ 由于遗传疾病与因放射治疗而容易癌变的状态，仍属不可逆的致病因子，因此我们能做的就是培养健康的生活习惯。均衡饮食、多运动、戒烟、少喝酒等，降低罹病机率。 若发现自己有骨头、关节疼痛，尤其是晚上的时候疼痛感特别剧烈，建议应尽快前往医院诊断，很有可能是骨癌的征兆。也因及早发现、治疗，就可降低截肢或癌细胞扩散的风险。 （图片授权：Shutterstock）