肥厚型与扩张型心肌病变，原因、类型、症状、诊断与治疗
心肌病变（Cardiomyopathy，又称心肌病或心肌症），顾名思义就是心脏肌肉出现的问题。这个医学名词或许你比较少听过，不必担心，《Hello健康》将为您说明心肌病变如何影响心脏功能，以及会对整体健康造成哪些影响。 什么是心肌病变？ 心肌病变是心脏疾病的一种，患者可能因为遗传或其他因素而出现心脏肌肉问题。有些患者的心脏腔室会扩大，但心肌保持正常或反而变薄（称为扩张型心肌病变）；有些则是心肌增厚（称为肥厚型心肌病变）；也有的是心肌组织变硬，但心脏未必肥厚或扩大（称为限制型心肌病变）。 心肌病变会影响心肌的正常功能，导致心脏泵血效率下降，让心脏逐渐虚弱，最终可能引发心脏衰竭（Heart failure）或心律不整（Arrhythmia）。 心肌病变的种类 心肌病变可被划分为以下5种类型： 扩张型心肌病变 扩张型心肌病变（Dilated cardiomyopathy）是最常见的一种心肌病变。患者负责将血液泵出的主要腔室──左心室，会出现扩大，心肌厚度维持正常或变薄，收缩力量减弱，导致左心室在收缩时，无法有效把足够的血液送出心脏。 在这种情况下，心室射出分率（Ejection fraction, EF，指心搏量/心室舒张末期容积）会低于正常，这是典型的收缩功能障碍（Systolic dysfunction）。此外，由于心室腔室扩大，扩张型心肌病变也常伴随二尖瓣关闭不全。 扩张型心肌病变的成因可以分为原发性与继发性： 原发性：多与基因或遗传有关 继发性：可能因B型克沙奇病毒（Coxsackie B）导致的病毒感染、药物或物质滥用（如酒精或古柯硷／可卡因）、瓣膜疾病或心律不整引起。其中最常见的原因，还是冠状动脉心脏病（Coronary heart disease）或心肌梗塞（Myocardial infarction）。扩张型心肌病变多高发于中年人。 肥厚型心肌病变 肥厚型心肌病变（Hypertrophic cardiomyopathy）是最常见的原发性心肌病变之一。此病变属于体染色体显性突变，突变位置多发生在肌节（Sarcomere）上的肌球蛋白重链（Myosin heavy chain），导致心肌组织出现异常增厚。心肌增厚最常见于心室和心室中膈，可分为两种类型： 非阻塞型心室肌肉增厚：心肌单纯性增厚，令心脏腔室缩小，造成心搏量（Stroke volume）减少。在这种情况下，虽然心搏量减少，但因心室舒张末期容积（End-diastolic volume）也减少，所以左心室射出分率（Ejection fraction, EF）仍能维持正常。这是典型的舒张功能障碍（Diastolic dysfunction）。 阻塞型心室肌肉增厚：若心肌增厚合并发生在心室中膈，则在心脏收缩期会阻碍左心室把血液泵入主动脉，此时心室射出分率（EF）也会下降。 肥厚型心肌病变如果伴随心室中膈增厚，最需要关注的风险是诱发年轻人及运动员的猝死。其主要机制是触发心室性纤维颤动（Ventricular fibrillation），导致突发性心脏骤停。 限制型心肌病变 限制型心肌病变（Restrictive cardiomyopathy）患者的心肌会变得僵硬，失去足够的弹性，导致心脏在跳动时无法顺利扩张，让血液充满心室。结果是心搏量（Stroke volume）和心室舒张末期容积（End-diastolic volume）同时减少，但心室射出分率（Ejection fraction, EF）仍维持在正常范围，因此属于典型的舒张功能障碍（Diastolic dysfunction）。 这类心肌病变患者多见于老年人，常见成因包括浸润性疾病（Infiltrative disease），例如淀粉样变性（Amyloidosis）、类肉瘤病（Sarcoidosis），或放射治疗的后遗症。另一些原因与贮积症（Storage disease）有关，例如血铁沉积症（Hemochromatosis）、肝醣贮积症（Glycogen storage disease），以及法布瑞氏症（Fabry’s disease）。 致心律失常性右心室心肌病变 是一种少见的心肌病。患者的右心室心肌组织会逐渐被脂肪或纤维（疤痕）组织取代，造成心脏电讯号传导异常，从而引发心律不整。此病虽然罕见，但却是青壮年或运动员发生心脏骤停，甚至突发性猝死的原因之一。 未分类心肌病变 指的是无法归入前面四大类型的心肌病变。例如：章鱼壶心肌症（Takotsubo cardiomyopathy，又称心碎症候群），或左心室心肌致密化不全（Left ventricular noncompaction）等。 心肌病变的症状 心肌病变在早期往往没有明显症状，甚至有些患者直到发生急性心脏衰竭或心律不整时，才首次察觉心脏出现问题。一般来说，随着病情逐渐进展，患者可能会出现以下症状： 躺下时容易咳嗽 下肢水肿 颈部静脉扩张或肿胀 心律不整 心杂音 容易疲累、乏力 呼吸困难，稍微活动甚至休息时也会感到喘不过气 心跳加快（心悸） 胸口疼痛或有压迫感 头晕 晕厥 腹部积水 什么时候该就医？ 如果您发现自己符合一项或多项上述症状，应考虑尽早就医。虽然这些症状未必一定是由心肌病变引起，但可能代表您的心脏存在其他问题。若出现严重呼吸困难、胸口疼痛，或感觉快要昏倒，请立即拨打 995 寻求紧急医疗援助。 心肌病变的并发症 心脏衰竭：心脏无法泵出足够血液，导致心脏功能逐渐衰退。 心脏瓣膜关闭不全：心肌病变可能导致心脏扩大，使瓣膜无法完全闭合，造成血液逆流。 血栓形成：泵血效率降低，血液容易滞留在心室内，进而形成血栓。（推荐阅读：久坐不动恐血栓！深层静脉栓塞这样防） 心脏骤停或猝死：肥厚型心肌病变若合并心室中膈肥厚，可能在收缩时阻碍血液进入主动脉，并诱发心室性纤维颤动；而致心律失常性右心室心肌病变也可能引起严重心律不整，这两种情况都有可能导致心脏骤停甚至心因性猝死。 导致心肌病变的风险 除了上述提到的各种类型心肌病的成因外，下列因素也可能增加发生心肌病变的风险： […]
由 吳慶南醫師 审核 • Yesterday
